Traitement d’une tumeur de Wilms réfractaire chez l’adulte

Marie Vincent-Tremblay, Hugo Schérer

Résumé


Résumé

Objectif : Décrire un cas clinique de tumeur de Wilms métastatique réfractaire aux traitements chez l’adulte et discuter des choix de traitements répertoriés dans la documentation scientifique.

Résumé du cas : Une patiente de 28 ans est atteinte d’un néphroblastome oligométastatique d’histologie favorable. Elle a reçu ce diagnostic à l’âge de 27 ans et a d’abord subi une néphrectomie complète droite. Elle a ensuite reçu un traitement selon deux protocoles du Children’s Oncology Group, dont un sous étude, et a également reçu plusieurs traitements de radiothérapie. Elle a une tumeur réfractaire et entame une troisième ligne de chimiothérapie.

Discussion : Les études répertoriées dans la documentation scientifique sont majoritairement effectuées chez la population pédiatrique. Peu d’études portent sur les cas de récurrence. De plus, les résultats des études sont difficilement comparables. La survie à quatre ans après le traitement d’une tumeur réfractaire varie en 48 et 64 % selon les données pédiatriques. Il est également possible d’avoir recours à une chimiothérapie d’induction couplée à une autogreffe de cellules souches, avec une survie globale à quatre ans rapportée variant entre 48 à 60 %.

Conclusion : Les choix thérapeutiques pour cette patiente ayant une tumeur de Wilms réfractaire sont limités et peu étudiés. Le choix s’est arrêté sur une chimiothérapie de troisième ligne, à laquelle la patiente a bien répondu. La réponse sera consolidée avec une autogreffe de cellules souches. De nouvelles études sur le traitement de la tumeur de Wilms, incluant notamment des patients adultes, doivent être encouragées.

Abstract

Objective: To describe a clinical case of refractory metastatic adult Wilms’ tumour and to discuss treatment options.

Case summary: A 28-year-old patient has nephroblastoma with good oligometastatic histology. She was diagnosed at the age of 27 and had a right total nephrectomy. She was then treated with two Children’s Oncology Group protocols, one of which was investigational, and also received numerous radiotherapy treatments. She has a refractory tumour and is beginning third-line treatment with chemotherapy.

Discussion: Most of the studies identified in the literature involved a pediatric population. There are few studies involving cases of recurrence. Furthermore, the results of these studies are not readily comparable. According to pediatric data, four-year survival rate after the treatment of a refractory tumour ranges from 48 to 64%. Induction chemotherapy in conjunction with an autologous stem cell transplant can be used, for which an overall four-year survival rate of 48 to 60% has been reported.

Conclusion: The treatment options for this patient with a refractory Wilms’ tumour are limited and have been poorly studied. Third-line chemotherapy was chosen, to which the patient responded well. The response will be strengthened with an autologous stem cell transplant. Studies including adult patients, among others, should be encouraged.


Mots-clés


Adulte; gestion de la maladie; maladie récurrente; néphroblastome; stade IV; thérapie médicamenteuse; Wilms; Adult; disease management; drug therapy; nephroblastoma; recurrent disease; stage IV; Wilms

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