Maladie de Kawasaki réfractaire : cas clinique

Annie Lavoie

Résumé


Résumé

La maladie de Kawasaki est une vasculite dont l’étiologie est encore inconnue. Elle touche surtout les enfants d’âge préscolaire et peut favoriser le développement d’anévrismes des artères coronaires. Le traitement actuel, composé d’acide acétylsalicylique et d’immunoglobulines, a permis de diminuer ce risque de 20-25 % à 2-4 %1. Lorsque le traitement est amorcé dans les dix jours suivant le début de la fièvre, 85 à 90 % des patients montrent une amélioration clinique2.

Le cas présenté est celui d’une fillette de 22 mois qui a présenté une maladie de Kawasaki réfractaire au traitement usuel. Elle a reçu de la méthylprednisolone pulsée, et la fièvre s’est résolue après deux doses.

Aucune recommandation claire n’a été émise pour le traitement des patients réfractaires à la thérapie initiale. Puisque le risque d’anévrismes des artères coronaires croît avec la durée prolongée de la fièvre2, ces patients causent bien des soucis aux cliniciens qui les traitent. L’utilisation de corticostéroïdes est mitigée, car on craint qu’ils n’aggravent les anévrismes des artères coronaires.

Abstract

Objective: To describe the case of a patient who presented with refractory Kawasaki disease.

Case summary: A 22 month-old infant presented to the emergency room with fever, irritability and general deterioration. She received empirically intravenous cefuroxime. She was transferred to the university children hospital where a diagnosis of Kawasaki with unknown etiology was made. She received intravenous gamma-globulin, intravenous corticosteroids and aspirin. The patient recovered from this episode and was discharged home on aspirin.

Discussion: No specific guidelines on the treatment of Kawasaki disease refractory to aspirin and intravenous gamma-globulin have been published. The utilization of corticosteroids therapy in refractory Kawasaki patients is still controversial.

Key words: Refractory Kawasaki disease, intravenous gamma-globulin, corticosteroids.


Mots-clés


maladie de Kawasaki réfractaire; immunoglobulines; corticostéroïdes

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