Un cas de phéochromocytome

Auteurs-es

  • Sophie Doyon CHU Sainte-Justine

Mots-clés :

phéochromocytome, phénoxybenzamine, scintigraphie à la méta-iodo-benzylguanidine

Résumé

Résumé

Objectif : Présenter un cas de phéochromocytome.

Résumé du cas : Il s’agit d’un jeune homme de 17 ans, qui est admis en pédiatrie pour l’investigation d’une hypertension artérielle. Le dosage des catécholamines et de leurs métabolites et la visualisation d’une masse surrénalienne à l’imagerie confirment la présence d’un phéochromocytome. On a donc entamé un traitement pharmacologique. Au jour 18, on procède à l’exérèse de la tumeur, et le patient présente alors un épisode d’hypotension. On ne note aucune complication postopératoire, à l’exception d’une surcharge liquidienne. Au jour 23, le patient reçoit son congé de l’hôpital.

Discussion : Le phéochromocytome est une tumeur se développant aux dépens des cellules chromaffines qui produisent un excès de catécholamines. Sa symptomatologie est polymorphe. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du surcroît de catécholamines. L’imagerie permet la visualisation de la tumeur. Seule l’exérèse du phéochromocytome permet de guérir les patients atteints. Il est essentiel de démarrer un traitement pharmacologique afin de préparer adéquatement les patients à la chirurgie. Le pronostic est très bon.

Conclusion : Le phéochromocytome est une tumeur très rare chez l’enfant. Cette rareté, ajoutée à la symptomatologie très variée, rend parfois le diagnostic difficile. La collaboration du pharmacien s’avère essentielle pour conseiller judicieusement l’équipe multidisciplinaire sur le choix des agents utilisés.

Abstract

Objective: To present a case of pheochromocytoma.

Case Summary: A young man 17 years of age is admitted to pediatrics for investigation of hypertension. A pheochromocytoma is diagnosed after serum catecholamine levels were evaluated and once the presence of a mass on the adrenal glands was confirmed with imaging. Pharmacological treatment is then initiated. At day 18, excision of the tumor is done. The patient then has an episode of hypotension. No postoperative complications were noted with the exception of fluid overload. At day 23, the patient is discharged.

Discussion: Pheochromocytoma is a tumor that develops from chromaffin cells producing excess catecholamines. It has polymorphic symptomalogy. Diagnosis is based on the presence of excess catecholamines. Imaging allows the visualization of the tumor. Excision of the pheochromocytoma is the only way to cure patients. The initiation of pharmacological treatment is essential to adequately prepare patients for surgery. The prognosis is good.

Conclusion: Pheochromocytoma is a rare tumor in children. The diagnosis is made difficult due to the rare occurrence and varied symptomalogy of the tumor. It is essential for the pharmacist be involved in order to judiciously advise the multidisciplinary team regarding the choice of drugs.

Key Words: pheochromocytoma, phenoxybenzamine, MIBG scintiscan.

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